Мієломна хвороба - симптоми і прогнози всіх стадій недуги

Мієломна хвороба - симптоми і прогнози всіх стадій недуги


Хвороба Рустицького-Калера або мієломна хвороба - це онкозахворювання кровоносної системи. Характерна особливість недуги в тому, що через злоякісну пухлину в крові зростає кількість плазмоцитів (клітин, що виробляють імуноглобуліни), які починають у великій кількості виробляти патологічний імуноглобулін (парапротеїн).

Множинна мієлома - що це простими словами?

Захворювання множинна мієлома - це одна з форм мієломної хвороби. Вражаюча плазмоцити пухлина при цій недузі виникає в кістковому мозку. Статистично частіше зустрічається мієлома кісток хребта, черепа, тазу, ребер, грудної клітини, рідше - трубчастих кістках організму. Злоякісні утворення (плазмоцитоми) при множинній мієломі захоплюють кілька кісток і досягають розміру 10-12 см в діаметрі.

Плазмоцити - це складова частина імунної системи організму. Вони виробляють специфічні антитіла, що захищають від конкретного захворювання (який імуноглобулін потрібно виробляти "підказують" спеціальні клітини пам 'яті). Уражені пухлиною плазмоцити (плазмомієломі клітини) безконтрольно виробляють неправильні (пошкоджені) імуноглобуліни, не здатні захистити організм, але накопичуються в деяких органах і порушують їх роботу. Крім того, плазмоцитома викликає:

  • зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
  • посилення імунодефіциту і зростання вразливості до різних інфекцій;
  • порушення кроветворіння і збільшення в 'язкості крові;
  • порушення мінерального та білкового обміну;
  • поява інфільтратів в інших органах, особливо часто - в нирках;
  • паталогічні зміни кісткової тканини в районі пухлини - кістка витончується і руйнується, а коли пухлина проростає через неї, вона впроваджується в м 'які тканини.

Причини мієломної хвороби

Хвороба Рустицького-Калера вивчена лікарями, однак з приводу причин її виникнення в медичних колах немає єдиної думки. Було виявлено, що в організмі хворої людини часто присутні лімфатичні віруси Т або В типу, а оскільки з В-лімфоцитів утворюються плазмоцити, будь-яке порушення цього процесу призводить до збою і початку утворення патоплазмацитів.

Крім вірусної версії, є докази того, що мієломна хвороба може бути спровокована і в результаті радіоактивного опромінення. Лікарі вивчали людей, які постраждали в Хіросімі і Нагасакі, в зоні вибуху на Чорнобильській АЕС. Було виявлено, що серед тих, хто отримав велику дозу опромінення, високий відсоток хворих на мієлому та інші захворювання, що вражають кровоносну і лімфатичну системи.

Серед негативних факторів, які підвищують ризик захворіти на мієломну хворобу, лікарі називають:

  • куріння - чим довше стаж курця і більша кількість викурюваних сигарет, тим вищий ризик;
  • імунодефіцит;
  • вплив на організм токсичних речовин;
  • генетичну схильність.

Мієломна хвороба - симптоми

Мієломна хвороба переважно виникає в літньому віці, вражаючи як жінок, так і чоловіків. Хвороба Рустицького-Калера - симптоми і клінічна картина, що спостерігається у хворих:

  • ураження кровотворної та кісткової систем;
  • порушення обмінних процесів;
  • патологічні зміни в сечовидільній системі.

Множинна мієлома симптоми:

  • найперші ознаки мієломної хвороби - біль у кістках (у хребті, грудній клітці, кістках черепа), спонтанні переломи, деформація кісток і наявність пухлинних утворень;
  • часті пневмонії та інші захворювання, спровоковані падінням імунітету і обмеженням дихальних рухів, викликаним змінами в кістках грудної клітини;
  • дистрофічні зміни в м 'язах серця, серцева недостатність;
  • збільшення селезінки та печінки;
  • мієломна нефропатія - порушення в нирках з характерним підвищенням білків у сечі, що переходить у ниркову недостатність;
  • нормохромна анемія - зниження кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну;
  • гіперкальціємія - підвищена кількість кальцію в плазмі і в сечі, цей стан дуже небезпечний, його симптоми - блювота, нудота, сонливість, порушення роботи вестибулярного апарату, психічні патології;
  • зниження рівня нормального імуноглобуліну;
  • порушення кроветворіння - кровоточивість слизових, поява синців, спазми артерій фаланг, геморагічний діатез;
  • парестезії ("мурашки"), головний біль, сонливість, що переходить у ступор, судоми, запаморочення, глухота, задишка;
  • на останніх стадіях - зниження ваги, підвищення температури тіла, серйозна анемія.

Форми мієломної хвороби

За клініко-анатомічною класифікацією мієломна хвороба буває наступних форм:

  • солітарна мієлома - з одним пухлинним вогнищем у кістці або лімфовузлі;
  • множинна (генералізована) мієлома - з формуванням декількох пухлинних вогнищ.

Крім того, множинна мієлома може бути:

  • дифузною - в даному випадку патологічно утворення не мають меж, а пронизують всю структуру кісткового мозку;
  • множинно-осередковий - плазмоцитома кістки розвивається на обмежених ділянках, а крім цього, пухлини можуть виникати в лімфатичних вузлах, селезінці.
  • дифузно-осередковий - поєднує ознаки дифузної і множинної.

Мієломна хвороба - стадії

Лікарі підрозділюють три стадії множинної мієломи, друга стадія є перехідною, коли показники вищі, ніж у першій, але нижчі, ніж у третій (найважчій):

  1. Перша стадія характеризується - зниженим до 100 г/л гемоглобіном, нормальним рівнем кальцію, низькою концентрацією парапротеїнів і білка Бенс-Джонса, одним пухлинним вогнищем розміром 0,6 кг/м , відсутністю остеопорозу, деформації кісток.
  2. Третя стадія характеризується - зниженим до 85 г/л і нижче гемоглобіном, концентрацією кальцію в крові вище 12 мг на 100 мл, множинними пухлинами, високою концентрацією парапротеїнів і білка Бенс-Джонса, загальним розміром пухлини 1,2 кг/м і більше, явними ознаками остеопорозу.

Ускладнення мієломної хвороби

Для множинної мієломи характерні ускладнення, пов 'язані з руйнуючою діяльністю пухлини:

  • сильні болі та руйнування кісток (переломи);
  • ниркова недостатність з необхідністю проходження гемодіалізу;
  • постійні інфекційні захворювання;
  • анемія в серйозній стадії, що вимагає переливань.

Мієломна хвороба - діагностика

При діагнозі мієломна хвороба диференційна діагностика буває ускладнена, особливо в тих випадках, коли відсутні явні пухлинні вогнища. Обстеженням пацієнта при підозрі на діагноз мієломна хвороба займається гематолог, який спочатку проводить опитування і з 'ясовує наявність або відсутність таких ознак як біль у кістках, кровотечі, часті інфекційні захворювання. Далі призначаються додаткові дослідження, що дозволяють уточнити діагноз, його форму і ступінь:

  • загальний аналіз крові та сечі;
  • рентген грудної клітини та скелета;
  • комп 'ютерна томографія;
  • біохімічний аналіз крові;
  • коагулограма;
  • дослідження кількості парапротеїнів у крові та сечі;
  • біопсія кісткового мозку;
  • дослідження за методом Манчіні на визначення імуноглобулінів.

Мієломна хвороба - аналіз крові

При підозрі на діагноз мієломна хвороба лікар призначає загальний і біохімічний аналізи крові. Характерні для захворювання такі показники:

  • гемоглобін - менше 100 г/л;
  • еритроцити - менше 3,7 т/л (жінки), менше 4,0 т/л (чоловіки);
  • тромбоцити - менше 180 г/л;
  • лейкоцити - менше 4,0 г/л;
  • СОЕ - понад 60 мм на годину;
  • білок - 90 г/л і вище;
  • альбумін - 35г/л і нижче;
  • сечовина - 6,4 ммоль/л і вище;
  • кальцій - 2,65 ммоль/л і вище.

Мієломна хвороба - рентген

Найважливіших етап дослідження при мієломній хворобі - рентген. Діагноз множинна мієлома діагностика за допомогою рентгенографії може повністю підтвердити або залишити під питанням. Пухлинні вогнища при рентгені видно виразно, а крім того - лікар отримує можливість оцінити ступінь ураження і деформації кісткових тканин. Дифузні ураження на рентгені виявити складніше, тому лікарю можуть знадобитися додаткові методи.

Мієломна хвороба - лікування

В даний час для лікування мієломної хвороби використовується комплексний підхід, з переважним застосуванням лікарських препаратів в різних комбінаціях. Хірургічне лікування потрібне для фіксації хребців через їх руйнування. Множинна мієлома - лікування препаратами включає:

  • таргетну терапію, що стимулює синтез білків, які ведуть боротьбу з парапротеїнами;
  • хіміотерапію, що гальмує зростання ракових клітин і вбиває їх;
  • імунну терапію, спрямовану на стимуляцію власного імунітету;
  • кортикостероїдну терапію, що посилює основне лікування;
  • лікування бісфосфонатами, що зміцнюють кісткову тканину;
  • знеболюючу терапію, спрямовану на зниження больового синдрому.

Мієломна хвороба - клінічні рекомендації

На жаль, повністю вилікуватися від мієломної хвороби неможливо, терапія спрямована на продовження життя. Для цього слід дотримуватися деяких правил. Діагноз мієломна хвороба - рекомендації лікарів:

  1. Ретельно дотримуватися лікування, призначене лікарем.
  2. Зміцнювати імунітет не тільки ліками, а й прогулянками, водними процедурами, сонячними ваннами (з використанням сонцезахисних засобів і під час мінімальної сонячної активності - вранці і ввечері).
  3. Для захисту від інфекції - дотримуватися правил особистої гігієни, уникати місць скупчення народу, мити руки перед прийомом ліків, перед їжею.
  4. Не ходити босоніж, так як через поразку периферичних нервів легко поранитися і не помітити цього.
  5. Стежити за рівнем цукру в продуктах, оскільки деякі ліки сприяють розвитку діабету.
  6. Зберігати позитивний настрій, оскільки позитивні емоції надають найважливіше значення на хід захворювання.

Хіміотерапія при множині мієломі

Хіміотерапія при мієломній хворобі може проводитися одним або кількома препаратами. Цей спосіб лікування дозволяє досягти повної ремісії приблизно в 40% випадків, часткової - в 50%, проте рецидиви хвороби трапляються дуже часто, оскільки захворювання зачіпає багато органів і тканин. Плазмоцитома - лікування хіміопрепаратами:

  1. На першій стадії лікування призначені лікарем хіміопрепарати у вигляді таблеток або ін 'єкцій приймаються за схемою.
  2. На другій стадії, якщо хіміотерапія виявилася ефективною, проводиться трансплантація власних стовбурових клітин кісткового мозку - беруть пункцію, виділяють стовбурові клітини і підсаджують їх назад.
  3. Між курсами хіміотерапії проводять курси лікування препаратами альфа-інтерферону - для максимального продовження ремісії.

Множинна мієлома - прогноз

На жаль, при діагнозі мієломна хвороба прогноз невтішний - лікарі здатні лише продовжити періоди ремісії. Часто хворі на мієлому помирають від пневмонії, смертельних кровотечей, викликаних порушеннями згортання крові, переломів, ниркової недостатності, тромбоемболії. Хороший прогностичний фактор - молодий вік і перша стадія захворювання, найгірший прогноз - у людей, старше 65 років з супутніми захворюваннями нирок та інших органів, множинними пухлинами.

Множинна мієлома - тривалість життя:

  • 1-2 роки - без лікування;
  • до 5 років - середня тривалість життя за мієломної хвороби для людей, що проходять терапію;
  • до 10 років - тривалість життя при хорошій реакції на хіміотерапію і хвороби в легкій стадії;
  • більше 10 років можуть прожити тільки хворі з одним пухлинним вогнищем, успішно віддаленому лікарями.